La mucoviscidose

voilà un lien vers un doc intéressant

http://lewebpedagogique.com/lagrenouille/2010/01/21/exercice-2-p-139-la-mucoviscidose/

je t'ai dit que je ne connaissais pas tellement ce sujet,donc je dois faire des recherches

La mucoviscidose se caractérise par l’obstruction par du mucus de canaux présents dans l’organisme tels que : canal pancréatique, canaux déférents, bronches, bronchioles.
Les conséquences sont de plusieurs types :
- Le pancréas ne déverse plus ses enzymes digestives dans l’intestin, la digestion est perturbée ;
- Les poumons, les bronches, les bronchioles sont encombrées par un bouchon muqueux épais difficile à évacuer, les capacités respiratoires sont fortement diminuées ;
- Les canaux déférents chez l’homme ne peuvent assurer le transport des spermatozoïdes, l’individu est stérile.
- Des infections à répétitions se développent dans les poumons et provoquent une dégradation du tissu pulmonaire.


L’épithélium pulmonaire est formé de cellules épithéliales et de cellules isolées ou parfois regroupés en glandes qui fabriquent le mucus tapissant les voies pulmonaires.

Chez un sujet sain, le mucus sécrété est humide et fluide. Il piège les particules inhalées. Il est propulsé vers la gorge par les cils des cellules épithéliales où il est évacué.
Chez un sujet atteint de mucoviscidose, le mucus sécrété est épais, visqueux et difficile à évacuer. Lors d’une infection bactérienne, des réactions immunitaires se mettent en place pour détruire les bactéries qui se développent dans le mucus. Ces réactions provoquent aussi la destruction du tissu pulmonaire. Les débris cellulaires des bactéries et des cellules épithéliales mortes s’accumulent alors dans le mucus, l’épaississant et le rendant encore plus difficile à évacuer.


Dans les cellules épithéliales, on a mis en evidence l'existence d'un flux d'ions CI-(Chlorure) qui traverse les cellules epithéliales depuis le tissu conjonctif vers le mucus. Sans que l'on puisse expliquer le mécanisme, on constate que ce flux influence la qualité du mucus sécrété. Quand le flux a lieu, chez le sujet sain, le mucus est humide et fluide. Chez le sujet atteint de mucoviscidose, le flux n'a plus lieu, le mucus sécrété est visqueux et épais.

La protéine responsable du flux d'ions chlorure a été découverte dans les années 1990. Cette molécule a été nommée CFTR. C'est une protéine qui fait partie de la menbrane cytoplasmique. Elle forme un canal perméable aux ions chlorure. La séquence d'acide animé dans la protéine

Les proteines CFTR sont synthétisées dans le cytoplasme, puis elle migrent vers la menbrane cytoplasmique et s'y intrégent. Chez les sujets atteints de mucoviscidose, les proteines sont synthétisées. elles sont reconnues comme "anormales" et sont détruites. Elles ne participent pas a la formation des canaux aux ions chlorure

c'est le document qu'on t'adonné et à partir duquel tu dois travailler?

en recoupant avec celui que je t'ai indiqué ,tu trouves ce qui se passe au niveau de
la molécule
la cellule
les organes

Il faut exploiter uniquement le texte

là il me reste a definir les diff echelle de phénotype pour un individu sain :S

là il me reste a definir les diff echelle de phénotype pour un individu sain :S

Phénotype moléculaire normal : CFTR efficace dans la membrane
Phénotype celulaire normal : cellule productrice d'un mucus fluide

Phénotype macroscopique normal : Bonne fluidité du mucus et bonne santé.

Phénotype macroscopique:il y a aussi
le mucus sécrété est humide et fluide. Il piège les particules inhalées. Il est propulsé vers la gorge par les cils des cellules épithéliales où il est évacué.

le mucus sert à arrêter et évacuer les particules étrangères pénétrant dans les voies pulmonaires

Pour l'individu malade j'ai seulement ecrit ce qui etait indiqué dans votre lien il me reste le schema je ne sais pas du tout comment mis prendre :/

Pour ce que vous venez de dire cela ne va pas plutot dans moléculaire ?

tu peux t'inspirer du schéma sur le lien
pour le malade,on voit que le mucus est + épais,qu'il reste - de place pour la circulation de l'air,que les bactéries et les déchets restent piégés dans les voies respiratoires car les cils sont englués dans un mucus épais et inefficaces ;et cette présence de bactéries fragilise la personne

ce que je t'ai mis se traduit au niveau macroscopique par des voies respiratoires dégagées et saines

Ah ! je vois la différence ! Merci...♥